脑动静脉畸形死亡35例分析

四川大学基础医学与法医学院 李文凯 苏映文 黄飞骏

摘要：脑动静脉畸形在脑血管畸形中发病率最高，畸形血管破裂可引起颅内出血和脑疝，导致患者的死亡。本文通过对四川大学华西法医鉴定中心1998年初至2006年末9年间35例脑动静脉畸形尸检资料进行汇总分析，认为对人群进行大规模脑动静脉畸形筛查，早期对脑动静脉畸形可疑患者进行有效的影像学检查，提高临床医生对脑血管畸形前期症状的认识，在避免此病造成患者死亡方面具有重要意义。

关键词：脑动静脉畸形 死亡 尸检

Analysis of 35 death cases caused by cerebral Arteriovenous Malformation;Liwenkai,Suyingwen ,Huangfeijun;School of Basic Medicine and Forensic Science in Sichuan University;Chengdu China 610041;Abstract :Cerebral Arteriovenous Malformation(cAVM) is of the highest occurrence rate in the Cerebral Vascular Malformation(cAVM),and is capable of resulting the cerebral hemorrage and brain hernia ,which possiblely lead to the death of  the patient.We reviewed autopsy files of 35 death cases caused by cAVM in a time range of 9 years between 1998 and 2006,that are provided by HuaXi Assessment Center of Forensic Science in Sichuan University ,and concluded that it is of tremendous significance to perfom a screen for cAVM in the population ,effective imaging examination for the suspected patients, and strengthen the doctors’s awareness of the presyptoms, in order to reduce the deaths of cAVM patients.Key Words:cerebral arteriovenous malformation,death,autopsy

脑动静脉畸形（AVM）是脑血管畸形中发病率最高的一种，也是在法医病理学检案中常见的一种疾病。我们收集本鉴定中心1998年初至2006年末9年间所接收的因脑动脉畸形而死亡的35例尸检材料，分析如下。

方法与结果

1、一般资料
本组案例中，死者为女性的３例，男性32例，年龄最小为宫内妊娠34周，最大为60岁，平均年龄32岁。城市居民14例，农村居民12例，农村外出务工人员2例。小学生3例，大学生1例，教师1例。

2、发病过程
本组案例中，11例为争斗后死亡，其中２例为饮酒后争斗，2例为饭后死亡， 1例在小便后死亡。以头痛头晕为首发症状的有6　例，呕吐为首发症状的有3例，昏迷为首发症状的有3例，有1例以突然肢体瘫痪为首发症状。有2例被他人发现时就已死亡。20例在首发症状出现24小时后死亡，最短死亡时间为10分钟，最长死亡时间为出现首发症状后74天。中间有12例未到医院治疗或抢救，19例被送至医院，但都没有得到到确诊。1例在送往医院的途中死亡。
3、法医病理学死因判断
本组案例中，17例在尸体表面有外伤，伴有头面部外伤的有6例，1例同时出现颅骨骨折和肋骨骨折，1例阴茎部有擦挫伤。所有35例全部死于广泛蛛网膜下腔出血，出血出现在脑底部或脑底部最严重，9例同时出现脑室积血，5例出现小脑扁桃体疝。3例出现脑实质 血肿，2例出现小动脉的玻璃样变，出现在脾、脑、肾等器官。1例因脑内血肿而行开颅手术， 但在术后出现了颅内真菌感染。1例并发肝海绵状血管瘤。

讨论
　脑动静脉畸形（cAVM）是脑血管畸形中的一种，最早于1854 年由Luschka 描述，它是一种先天性疾病，由于血管发育异常，动脉和静脉直接沟通，形成迂曲的缠结粗细不等的畸形血管团，引起一系列的血流动力学变化。国内的赵继宗收集了从1956到2001年的2086名脑血管畸形患者的资料，分析得出患者年龄集中于10岁到40岁(74.8%),20岁到40岁的患者占一半以上(51.5%)，男女比例1.96，最常见的３种临床表现为出血(43.4%)、头痛(24.9%)、癫痫(17.3%)，神经功能障碍和其他症状所占比例小于15％。

畸形血管出血是脑AVM最常见的症状，可因体力活动、用力、情绪激动而出血，也可无异常诱因，出血时出现头痛、呕吐、意识障碍等症状，在本组案例中，最多见的诱因是争斗，其次为饮酒和饮食，近半数死者（43％）尸体表面有外伤痕迹。最多的首发症状为头痛头晕，其次为呕吐和昏迷。畸形血管出血主要表现为蛛网膜下腔出血、颅内血肿，进而压迫脑实质出现脑疝。有文献记载，脑实质血肿约占出血的40％左右。在本组所有35例案例中全部出现了蛛网膜下腔出血，其中9例出现脑室积血，5例出现小脑扁桃体疝，3例出现脑实质的血肿。Perret曾经收集545例AVM患者，其中半数以上于30岁以前发生出血，初次出血的死亡率是10％，23％的病人出现再出血，再出血的死亡率为12％。

用于脑AVM 诊断的主要为CTA、MRA /MRI及DSA等影像学方法，但仍以DSA为“金标准”。在本组案例中，仅5例进行了CT检查，却未得到明确的诊断。在本组案例中，半数以上病人在24小时死亡，12例未入院进行诊断和治疗。鉴于脑血管畸形的隐匿性和危险性，不仅需要我们在临床中提高对此病的认识，还需要在可以人群中进行大范围的筛查。CT平扫虽方便和廉价，但不能反应脑血管畸形的直接征象，检查中阳性率较低。CT 血管造影检查结合MPR、VR 等多维重建技术可更好地显示畸形脑血管的结构特征。但目前还存在着隐匿性脑血管畸形（AOVM）的情况，它以脑动静脉畸形为主，不能被脑血管造影所发现，但能造成癫痫和神经废损，甚至血管破裂而死亡。目前虽有较多的理论解释，但都不能很好的解决这一问题。脑AVM的治疗仍然是神经外科的一个难题，其治疗方法包括显微外科手术切除、放射治疗和血管内栓塞治疗，其效果也存在着较大的差异，目前多数认为应该是根据病情不同而选择多种方法结合的综合治疗。

猝死是由于机体潜在的疾病或重要器官急性功能障碍导致意外的突然死亡，WHO将猝死定义为在症状出现后24小时内的死亡。在本组35例案例中，有20例（57％）在症状出现后24小时内死亡，表现猝死的特点。因此，在对猝死的研究中，脑AVM是一种值得重视的疾病。值得注意的是，本组35例病人中有2例出现了脑、脾、肾等器官的小动脉玻璃样变，两者年龄分别为34岁和37岁，关于脑AVM和小动脉玻璃样变之间的病理关系，目前尚无研究和报道。

脑AVM的病情的复杂性，隐匿性和危险性，给此病的防治带来的较多的问题，实施大规模的筛查以早期发现病情的存在，强化社会公共道德秩序以减少暴力事件的发生，提高临床医生对此病的认识以减少对此病的漏诊，及继续积极寻找有效的诊断治疗的方法，都是不可忽视的任务。

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