时间：2011-08-01 15:43 来源：当代医学 作者：何涛 罗晓峰 李荣
[摘要] 目的 分析原发性硬化性胆管炎(PSC)的临床特点以及治疗手段，为该病的防治提供理论依据。方法 选取收治的20例原发性硬化性胆管炎的患者，对其临床表现、影像学检查、实验室检查、病理组织学特点以及治疗效果作回顾性分析。结果 患者的临床表现主要有乏力、纳差、皮肤瘙痒、黄疸、肝脾肿大。肝功能主要为ALP、GGT升高，所有患者中ALP、GGT均升高，其中ALP平均升高4倍，而GGT平均升高6倍。MRCP以及ERCP见胆管不均匀、肝外/内胆管扩张，胆总管狭窄。肝穿病理见胆管周围纤维化改变、基底膜增厚改变。治疗以熊去氧胆酸为基础药物，18例患者的临床症状有较大程度的改善，化验指标有所下降。伴有肝硬化、腹水的2例患者疗效不佳，自动出院。结论 原发性硬化性胆管炎起病隐匿，而尽早诊断、积极的治疗和预防控制措施是影响预后与控制病例增加的重要因素。
[关键词] 原发性硬化性胆管炎；ERCP；MRCP；临床分析
[Abstract] Objective To analyze the primary sclerosing cholangitis ( PSC) of the clinical features and therapeutic means for prevention and cure of this disease and provide a theoretical basis. Methods In our hospital cases of primary sclerosing cholangitis patients, the clinical manifestation, imaging examination, laboratory examination, histopathological features and the effect of treatment were retrospectively analyzed. Results The main clinical manifestations of fatigue, anorexia, skin pruritus, jaundice and hepatosplenomegaly. Liver function mainly in ALP, GGT elevated in all patients in the ALP, GGT increased, the average ALP and GGT increased 4 times, with an average increase of 6 times. MRCP and ERCP duct is not uniform, beaded changes, segmental stenosis of bile duct and thin and rigid. Liver pathological see peribiliary fibrosis, thickening of the basement membrane changes. Treatment with ursodeoxycholic acid based drugs, 18 cases of patients with clinical symptoms were improved greatly, laboratory index decreased. Conclusion Primary sclerosing cholangitis onset occult, active treatment and prevention and control measures of influencing prognosis and control cases increased the important factors.
[Key words] Primary sclerosing cholangitis; ERCP; MRCP; Clinical analysis
原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种病因不明、较为少见的慢性胆汁淤积性肝胆疾病[1]，其特征为肝内和/或外胆管炎症、纤维化，导致胆管变形及节段性狭窄，病情逐渐发展，最终造成胆汁性肝硬化和肝功能衰竭[2]。其具体病因不明，主要认为可能与免疫以及遗传等因素相关，尚无有效的治疗措施。为了解原发性硬化性胆管炎的临床特点，加深对该病的认识，对2000年1月至2010年10月间我院收治的20例PSC患者的临床资料进行回顾性分析，现报告如下。
1 资料与方法
1．1 一般资料
本院收治的原发性硬化性胆管炎的所有患者中男性9例，女性11例，年龄33～74岁，平均发病年龄为(48.8±10.2)岁，其病程为13～65个月。3例合并糖尿病，7例合并溃疡性结肠炎，5例合并乙型肝炎。
1．2 诊断标准[3]
(1)血清ALP、GGT、胆红素进行性升高，伴有肝功能异常；(2)间断或者持续性黄疸；(3)胆道造影显示肝内外胆管为串珠样狭窄且无胆道结石；(4)无胆管的先天异常；(5)排除原发性胆汁性肝硬化、胆管癌等疾病。(6)无胆道手术史。所有患者的临床表现、影像学检查、实验室检查、病理组织学特点以及治疗效果作回顾性分析。
2 结果
2．1 症状与体征
所有患者中包括黄疸12例，肝脾大8例，纳差7例，腹痛7例，乏力7例，皮肤瘙痒6例，发热5例，消瘦4例，腹水2例。
2.2 实验室结果
肝功能主要以ALP、GGT升高，所有患者中ALP、GGT均升高，其中ALP平均升高4倍，而GGT平均升高6倍。8例患者(40%)ALT升高，而11例(55.0%)AST升高。14例(90.0%)TBil升高，以DBil升高为主。免疫球蛋白IgG升高12例(60.0%)，波动于17.0～23.5g/L；IgA升高10例(50.0%)，波动于4.5～6.8g/L；IgM升高5例(25%)，波动于2.6～5.8g/L。自身抗体检测ANA阳性11例(55.5%)，ANCA阳性9例(45.0%)。其它的自身抗体，如抗SSA抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗可溶性肝抗原/肝－胰抗原抗体(SLA/LP)各有2例阳性。
2.3 影像学、病理学检查结果
B超、CT提示：肝内胆管扩张、胆管壁增厚，肝脾增大等。MRCP以及ERCP见胆管不均匀、串珠样改变、节段性狭窄并且胆管细而僵硬，肝外/内胆管扩张，胆总管狭窄。肝穿病理见细胆管反应性增生、胆管周围纤维化，小叶间胆管减少，汇管区纤维组织增生、炎性细胞浸润，肝小叶内慢性淤胆，晚期最终导致肝硬化。所有患者中有15例行肝脏的病理学检查，其中10例见胆管周围纤维化改变、基底膜增厚改变。所有患者中有3例由MRCP确诊，4例由ERCP确诊，2例经ERCP+MRCP确诊，6例经MRCP+病理学确诊，5例经ERCP+病理学确诊。
2.4 治疗及转归
治疗以熊去氧胆酸为基础药物，剂量为13～15mg/kg.d。伴有胆管癌、化脓性胆管炎的患者给予鼻胆管引流以及抗感染治疗。疗程为2周至1个月，18例患者的临床症状有较大程度的改善，化验指标有所下降。伴有肝硬化、腹水的2例患者疗效不佳，自动出院。
3 讨论
PSC是一种免疫性疾病，其病因尚不明了，可能与遗传、免疫、损伤、细菌感染等多种因素有关[4]。PSC起病隐匿，确诊时患者已有不同症状，本组患者临床表现为主要有乏力、纳差、皮肤瘙痒、黄疸、肝脾肿大。本组资料显示患者化验指标中肝功能主要以ALP、GGT升高，所有患者中ALP、GGT均升高，其中ALP平均升高4倍，而GGT平均升高6倍。影像及辅助检查中MRCP以及ERCP见胆管不均匀、肝外/内胆管扩张，胆总管狭窄。肝穿病理见胆管周围纤维化改变、基底膜增厚改变。而治疗及转归显示主要用熊去氧胆酸为基础药物，大部分患者的临床症状有较大程度的改善，化验指标有所下降。原发性硬化性胆管炎起病隐匿，原因不明的梗阻性黄疸及ALP、GGT升高的患者，应选取肝脏穿刺病理检查、内镜逆行胰胆管造影(ERCP)或者磁共振胰胆管造影(MRCP)等[5]，尽早诊断、积极的治疗和预防控制措施是影响预后与控制病例增加的重要因素。
参考文献
[1] 朱峰，舒慧君.原发性硬化性胆管炎[J].药品评价，2008,5（2）：72-74.
[2] 张丽丽.熊去氧胆酸治疗原发性硬化性胆管炎:附病例报告[J]. 中国全科医学, 2011(12):1345-1347.
[3] 吴志勤,王峰,汪磊,等.原发性硬化性胆管炎16例临床分析[J]. 肝脏,2010(05):349-350.
[4] 鲍正华,韩真.原发性硬化性胆管炎的治疗进展[J].临床肝胆病杂志,2011(06):663-666.
[5] 任艳兵,熊奇如,李方跃,等.27例原发性硬化性胆管炎诊疗体会[J].肝胆外科杂志,2011(01):38-40.