心肌致密度不全心梗并室速风暴1例报道

[关键词]  心肌致密度不全；心梗；室速电风暴

　　心肌致密度不全是(Noncompaction of ventricular myocardium，NVM)一种较为罕见的先天性畸形，根据WHO对心肌病的定义和分类标准，属于未分类心肌病。而室性心律失常电风暴(ventricular arrhythmiastorms)系指24h内发生2～3次的室性心动过速(室速)和(或)心室颤动(室颤)，引起严重血流动力学障碍而需要立即电复律或电除颤等。在一些二级预防试验的报道中其发生率10%～20％。本文报道1例心肌致密度不全心梗并室速电风暴，因其罕见，电风暴相关因素复杂，特作分析，以供借鉴。

　　1  病例资料
　　患者李某，男性，46岁，2009年8月12日中午生气后突然倒地，10点5分急诊入院。心电图示室性心动过速，心率170次/分，前壁导联ST抬高，血压测不到，诊为急性前壁心肌梗死(AMI)，应用可达龙转复，随后反复室速18次，均电转复，急查血钾3.5mmol/L，急诊冠脉造影示左冠状动脉前降支近端闭塞、右冠状动脉开口至中段均有75%～95%弥漫狭窄、回旋支中段有90％左右弥漫狭窄，球囊扩张开通左冠，并植入endeavor stent 1枚，恢复TIMI 3级血流，术后多巴胺5μg/(kg·min)持续泵入维持下血压120～100/80～50mmHg，13：00安返病房。鉴于多次复苏后神智尚不完全清楚，予以20％甘露醇125mL q6h静脉滴注脑脱水。13点15分、13点20分再次突然抽搐，心电监护示室速，分别电转复，补钾并可达龙1mg/min静滴，20min后心电监护出现多形性室速呈尖端扭转型(TDP)，急测血钾2.5mmol/L，补钾补镁，停用胺碘酮及多巴胺，但室速频发，30min内TDP发作10次，均以电击转复，加用利多卡因静滴后TDP发作减少，16点以后窦律稳定，血压稳定。次日行B超发现心尖部及前壁心腔内多发过度隆起的肌小梁和深陷其间的隐窝，形成网状结构；室壁外层的致密心肌变薄，内层强回声的非致密心肌增厚；隐窝之间有低速血流与心腔相通；受累的左心腔扩大并运动减弱。颈动脉超声见斑块附着。心肌酶学均有不同程度升高。遂确诊心肌致密度不全，急性前壁心肌梗死，室速电风暴。

　　2  讨论
　　心肌致密度不全是一种相对少见的心室肌异常，本病合并心肌梗死，心律失常电风暴者临床更为少见。国外文献报道NVM的家族发病率高达44%，可在同胞子女、异父(母)兄弟、父母和子女及父母的近亲中[1]。北京安贞医院的一组24例NVM的研究心室家族发病率为11%[2]。本病患者主要的临床表现为渐进性的心功能低下、系统性的血栓栓塞及心律失常。患者出现症状的时间早晚有较大的差异，多数患者早期无症状，而于中年发病。除上述表现外，尚有文献报道其他临床表现及合并症。如本病可有特征性的面容，Ichida等[3]报道1/3的患者出现前额突出、低耳位、斜视、小颌。另外本病可表现为扩张或肥厚性心肌病[4]。本病超声诊断标准：左室或右室腔内可探及无数突出增大的肌小梁，错综排列，小梁间见大小不等的深陷间隙；彩色多普勒可探及间隔内有血流与心腔相通；病变以近心尖部1/3节段最为明显，可波及室壁中段，一般不累及基底段室壁，从室间隔中部到心尖部肌小梁逐渐增多，占据大部分心尖区心腔，小梁外侧近心外膜有薄层接近于正常心肌厚度的致密心肌回声，而室间隔及左室后壁基底部心肌结构基本正常；受累心腔增大，运动明显减弱，收缩和舒张功能均减低，并可合并多种其他畸形。关于本病合并心肌梗死，国外尚有1例报道[5]，但是再合并室速电风暴者，临床无报道。因为其临床少见，故容易误诊为单纯急性心肌梗死，而掩盖原发病，导致临床误诊。仔细查体及追问病史，同时完善相关检查，可以降低误诊率。

　　参考文献
　　[1] Stollberger C,Finsterer J,Austria V.Trabeculation and left ventricular hypertrabeculation/noncompaction[J].J Am Soc Echocardiogr,2004,17(10):91-100.
　　[2] 李治安,何怡华.值得重视的心肌病-心肌致密度不全的临床及超声诊断[J].中国超声医学杂志,2004,20(1):76-79.
　　[3] Ichida F,Hamamichi Y,Miyawaki T,et al.Clinical features of isolated noncompaction of the ventricular myocardium:long term clinical course,hemodynamic properties，and genetic background[J].J Am Coll Cardiol,1999,34(1):233-240.
　　[4] 童晓明,李波,葛志明.特殊类型心肌病-心肌致密度不全的研究进展[J].心血管病学进展,2006,27(4):475-478.
　　[5] Swinkels BM,Boersma LV,Rensing BJ,et al.Isolated left ventricular noncompaction in a patient presenting with a subacute myocardial infarction[J].Neth Heart J,2007,15(3):109-111.