１ 临床资料
１. １一般资料 我院在２００４年８月～２００５年１０月收治１０例血友病A患者，均为男性，年龄１８～５０岁，平均年龄２５岁，按照１９８２年全国血栓与止血会议制定的血友病诊断标准确诊，患者均有不同程度的肌肉和关节出血。
１. ２临床特点 （１）有发病家族史者４例，占４０％，（２）中、重型的患者４例，占４０％，（３）出血有明显诱因６例，占６０％，自发性出血４例，占４０％，（４）有不同程度的关节畸形６例，占６０％，肌肉萎缩２例，占２０％，（５）发病无明显季节性。
１. ３治疗与转归 经补充凝血因子Ⅷ浓缩制剂，加压素衍生物（ＤＤＡＶＰ）和抗纤溶治疗及精心护理，患者出血均得到控制，新发的关节出血处未留下畸形。
２ 护理
２. １休息 急性出血期，患者应该卧床休息，抬高患肢，并将患肢放在较舒适
的位置，以防止或对抗痉挛姿势的出现。膝关节出血时，可在膝下垫一个垫子或使用垫托夹板；肘关节出血时，可以用吊带吊起上臂或用绷带包裹出血关节，但不能绑的太紧，以防血液循环不畅[2]。
２.２冷敷 出血早期，可使用冷敷，使局部血管收缩，利于止血，用毛巾包裹医用冰袋置于患处，每２小时冷敷１５～２０分钟，注意不要将冰直接放在皮肤上，以免冻伤。
２.３慎用止痛药 疼痛严重时，可服用止痛剂，但禁止使用阿司匹林类药物，以防止出血加重。
２.４关节功能训练 关节疼痛缓解后，鼓励患者积极进行关节功能训练，小心活动患处关节。
２.５按摩关节 对恢复期的患者进行按摩，按摩有利于改善局部血液循环，消除肿胀，促进肢体功能恢复。
２.６心理护理 血友病患者终身反复出血，许多患者不能象正常人一样就业、恋爱、和婚姻，患者往往产生焦虑和悲观和绝望的心理反应。解决好患者的心理问题是非常重要的，也是比较复杂的护理工作，除了用美好的语言、愉快的情绪和友善的态度外，最有效的办法是选择那些在学业和事业上有成就的患者现身说教，介绍经验，相互沟通和交流。为此，我们建立了血友病患者登记卡，为患者进行心理咨询和指导家庭治疗、护理。血友病Ａ是一种单基因病，随着基因技术的迅速发展，必将应用基因治疗的方法治愈疾病，鼓励他们树立信心，改变生活态度，增强战胜疾病的信心。
2.７健康教育 血友病Ａ的出血与损伤有关，因此，耐心宣教，预防出血是防止出血的有效方法，宣教应注意以下几点：（１）向患者和家属宣传血友病A的知识，宣传优生优育的重要性。（2）嘱患者动作轻柔。避免剧烈活动。如拳击、踢球等有危险运动或重体力工作，以防关节出血，必要时带护膝。（3）消除感染因素，避免舌、唇、口腔破损，预防牙龈疾病。龋齿要及时填补，减少拔牙机会。（4）尽量避免各种手术，实施手术的血友病患者，包括拔牙或做小手术，首先应告知医护人员。应在血液科医生的治疗和监护下实施。（5）避免肌肉注射。进行疫苗接种时，必须采取小针头皮下注射，注射后按压5分钟以上，以放肌肉出血。（6）外出时携带血友病的诊断书，以防自发性出血或外伤后出血不止。（7）合理饮食：给予高蛋白、高热量、高维生素、低脂肪易消化食物[3]。（8）告知患者家属需要就医的情况：如肌肉关节疼痛，外部任何部位的出血和肿胀，血尿、黑便和腹部和头部疼痛。（9）终身禁用抗凝药物及影响血小板功能的药物，如阿司匹林，保泰松，吲哚美辛，潘生丁等药物[4]。
3 小结
肌肉关节出血是血友病患者的主要症状之一，也是致残的主要原因。尽早补充足量的FⅧ是治疗的关键，而良好的护理，长期的功能锻炼对防止关节畸形有重要意义。
参考文献：
[1]李家增，王鸿利,主编. 血栓等出血的诊断及治疗[M]. 上海：上海科技教育出版社.2003：133
[2]张清云，陈长霞，范林林. 带血管蒂双叶筋膜瓣移位膝关节治疗血友病病性膝关节病的护理[J]. 解放军护理杂志，2002，19（4）：71
[3]刘若群，周立. 一例血友病A性膝关节炎行关节镜术护理[J].中华护理杂志，2001，36（10）：702
[4]肖顺贞，主编. 临床护理药理学[M].北京：北京医科大学等联合出版社，1996：71-75
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