成人烟雾病的DSA表现类型分析

成人烟雾病的DSA表现类型分析
李强 刘健 王唯帅
【摘要】 目的 探讨成人烟雾病的DSA表现类型。方法 回顾性分析33例临床诊断为烟雾病患者的DSA表现，并与现行文献中所定义的血管造影特征表现相比较。结果 33例患者的DSA表现有4种类型: ① 双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉狭窄或闭塞23例，双侧颅底大量血管网形成。②单侧颈内动脉末端闭塞伴基底动脉狭窄或闭塞5例，闭塞处颅底有血管网形成。③单侧颈内动脉末端闭塞伴对侧大脑前、中动脉水平段严重狭窄或闭塞3例，有不同程度颅底血管网形成。④单纯双侧大脑前、中动脉水平段闭塞2例，闭塞处颅底有血管网形成。其中后3种均不符合文献中所定义的烟雾病的特征表现。结论 成人烟雾病的DSA表现有多种多样化的表现类型。提议将烟雾病在血管造影上的表现分为典型性和非典型性两类，可以最大程度涵盖烟雾病的血管造影表现。
   【关键词】 脑底异常血管网病；脑血管造影术；诊断

Analysis on DSA findings and classification of adult Moyamoya disease
LI Qiang, LIU Jian, WANG Wei-shuai
Department of Interventional Radiology, Wanjie Hospital, Zibo，Shandong Province  255213, China
【Abstract】  Objective  To analyze the DSA findings and classification of adult Moyamoya disease. Methods  The cerebrovascular selective DSA images of 33 cases with adult Moyamoya diseases were analyzed and compared with the characteristic angiography findings described by the current documents. Results  There were four kinds of DSA findings in the study, in which only one described in other documents and studies. Conclusion The DSA findings of adult Moyamoya disease are various. It is advised that adult Moyamoya diseases may be divided into typical and untypical in angiography, in order to include the findings of adult Moyamoya disease in angiography at largest extent.
【Key words】 Moyamoya diseases; cerebral angiography；Diagnosis

烟雾病又称Moyamoya病，是多种原因引起的神经系统少见的血管炎性疾病，脑血管造影为其重要的确诊手段。笔者搜集我院自1996年至今临床诊断为烟雾病的33例成人患者的全脑DSA资料，分析其表现类型，以期提高对本病在血管造影征象上的全面认识。
材料与方法
1.一般资料 33例临床出院诊断为烟雾病患者，男15例，女18例，年龄19～59岁,平均36.8岁,病程1个月～10年,临床表现为头痛21例,恶心呕吐4例, 颅内出血19例,脑梗死6例，有偏身运动障碍5例,感觉异常5例，伴癫痫发作者2例，智力减退1例，查体无异常者4例。检查设备使用美国GE公司Advantx1000mA血管机。
2.方法 所有患者均行选择性全脑血管造影， 采集速率3.1帧/S，包括动、静脉全程。分析其DSA表现，并与现行文献中所定义的烟雾病在血管造影上的特征表现相比较。
结果
   33例患者DSA表现分为4种类型：① 双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段严重狭窄或闭塞23例，双侧颅底大量代偿血管网形成。②单侧颈内动脉末端闭塞伴基底动脉全程狭窄或末端闭塞5例，闭塞处附近颅底有血管网形成。③单侧颈内动脉末端闭塞伴对侧大脑前、中动脉水平段严重狭窄或闭塞3例，有不同程度颅底血管网形成，其中两例伴发基底动脉末端分叉处囊状动脉瘤。④单纯双侧大脑前、中动脉水平段闭塞2例，闭塞处附近颅底有血管网形成。后3种表现结果与现行文献中所定义的烟雾病在血管造影上的特征表现不符合或不完全符合。
讨论
烟雾病最早由日本人发现，并描述为双侧颈内动脉末端特异性闭塞，颅底出现大量扩张的侧枝循环血管，在血管造影上代偿血管的形态尤如烟囱里冒出的袅袅炊烟，故形象地称之为烟雾病［1］。上述表现是文献中所描述的烟雾病的典型特征性表现，与本组结果①相符合，占造影表现的大多数。
但迄今为止，烟雾病的发病原因尚不十分清楚，病理改变也十分复杂，主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭塞，这种血管内膜的渐进性病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主干，甚至全身的其他血管。因此，烟雾病的血管病理改变反应在血管造影表现上应该是复杂的多血管受累狭窄或闭塞，且因病程不同及患者个体差异在血管造影上狭窄程度、范围及伴发征象（包括颅底侧枝血管网的多少及动脉瘤、血管梗塞等）也会不同。本组成人烟雾病在DSA上除了典型特征性表现类型外，就还有多种多样化的其他表现类型：A只一侧颈内动脉末端闭塞和基底动脉共同受累，如结果②；B单侧颈内动脉末端闭塞，而另一侧只有大脑前、中动脉起始段受累，如结果③；C只有两侧大脑前中动脉起始段或主干受累，如结果④。这些表现类型与文献上描述的典型表现不符合或不完全符合，给DSA的定性诊断带来一定困扰，造影诊断人员只能用“Moyamoya现象”或“烟雾病样”血管病变［2］给出模糊的结论，不能明确下诊断。但数字减影血管造影仍是诊断的金标准［3］，临床诊断在很大程度上取决于造影结果，所以造影给出的结论应当尽量清楚。鉴于此，作者认为可以把成人型烟雾病的血管造影表现分为典型和非典型两类，符合双侧颈内动脉末端闭塞，颅底出现血管网的为典型性烟雾病，而如结果②、③、④的表现可归入非典型性烟雾病。这样分类简单明确，可以最大限度的涵盖成人型烟雾病的血管造影表现，使的烟雾病底血管造影诊断有据可循。
总之，成人烟雾病的DSA表现类型是多种多样化的，将烟雾病在血管造影上的表现分为典型性和非典型性两类，可以最大程度涵盖烟雾病的血管造影表现，对提高烟雾病的放射学诊断质量有一定帮助。

参 考 文 献
[1] Suzuki J,Takaku A.Cerebrovascular moyamoya'disease:disease showing abnormal net-like vessels in base of brain[J]. Arch Neurol, 1969, 20(3): 288-299.
[2] 刘俊，周政，陈锦华，等. "烟雾病样"血管病变全脑血管造影分析[J].中国临床医学，2007，14（3）：298-230.
[3] 王宇锋， 张建民. Moyamoya病的研究进展[J]. 国际神经病学神经外科学杂志，2006，33（6）：564-566.